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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">Los defectos cong&#233;nitos constituyen una de las principales causas de muerte perinatal e infantil en los pa&#237;ses desarrollados&#59; en Asturias&#44; con una frecuencia de un 2&#8211;3&#37;&#44; son la segunda causa de muerte perinatal e infantil&#44; y la tercera entre los 2 y 5 a&#241;os de edad&#46; Adem&#225;s&#44; generan una morbilidad grave y un gran sufrimiento&#44; ya que el retraso mental&#44; la minusval&#237;a f&#237;sica y la dependencia del sistema sanitario acompa&#241;an frecuentemente a los ni&#241;os con malformaciones graves que sobreviven&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad es posible realizar el diagn&#243;stico prenatal de los defectos m&#225;s graves&#44; pero todav&#237;a se desconoce la causa de la mayor&#237;a de ellos&#46; Epidemias como la de la talidomida han puesto de manifiesto la necesidad de contar con sistemas de vigilancia epidemiol&#243;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El Registro de Defectos Cong&#233;nitos de Asturias &#40;RDCA&#41; se puso en marcha en 1990 a partir de un acuerdo entre la Consejer&#237;a de Sanidad&#44; la Direcci&#243;n Territorial del Insalud y el Estudio Colaborativo Espa&#241;ol de Malformaciones Cong&#233;nitas &#40;ECEMC&#41;&#46; Sus objetivos<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> son varios&#58; conocer y vigilar la frecuencia de aparici&#243;n de defectos cong&#233;nitos en Asturias&#44; disponer de datos fiables que faciliten la evaluaci&#243;n de los programas de diagn&#243;stico prenatal&#44; ofrecer informaci&#243;n &#250;til para la planificaci&#243;n de ciertos servicios asistenciales&#44; as&#237; como colaborar en la investigaci&#243;n de la etiolog&#237;a de los defectos cong&#233;nitos&#46; Para alcanzar estos fines son necesarios los registros de base poblacional<a href="&#35;bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El RDCA es miembro de pleno derecho del European Registry of Congenital Anomalies and Twins &#40;EUROCAT&#41;&#44; del cual forman parte 49 registros europeos &#40;  www&#46;eurocat&#46;ulster&#46;ac&#46;uk &#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de este estudio fue conocer la frecuencia global de los defectos cong&#233;nitos m&#225;s relevantes en Asturias en el per&#237;odo 1990&#8211;2004&#44; y compararla con las de otros registros poblacionales de Espa&#241;a y las del EUROCAT&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Material y m&#233;todos</span><p class="elsevierStylePara">Asturias tiene una poblaci&#243;n de aproximadamente un mill&#243;n de habitantes&#44; con unas tasas de natalidad de las m&#225;s bajas de Espa&#241;a y Europa&#46; El sistema p&#250;blico dispone de 8 maternidades&#44; donde tienen lugar el 95&#37; de todos los partos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El RDCA es un registro de base poblacional&#44; es decir&#44; pretende captar todos los casos de defectos cong&#233;nitos ocurridos en embarazos de mujeres residentes en Asturias&#46; Los 8 hospitales p&#250;blicos de Asturias forman parte del RDCA&#58; desde su inicio el Hospital de Jarrio&#44; el Hospital Carmen y Severo Ochoa&#44; el Hospital San Agust&#237;n&#44; el Hospital Universitario Central de Asturias&#44; el Hospital de Cabue&#241;es&#44; el Hospital &#193;lvarez Buylla y el Hospital Valle del Nal&#243;n&#59; el Hospital de Oriente forma parte del RDCA desde su apertura en 1998&#46; Las caracter&#237;sticas del RDCA est&#225;n descritas en su manual operacional y en la p&#225;gina web del EUROCAT&#44; con el que comparte&#44; en lo fundamental&#44; una metodolog&#237;a com&#250;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La poblaci&#243;n objeto de estudio estuvo compuesta por todos los nacidos &#40;vivos y muertos&#41; y los abortos inducidos por defecto cong&#233;nito en mujeres residentes en Asturias desde el 1 de enero de 1990 al 31 de diciembre de 2004&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las fuentes de informaci&#243;n utilizadas en el RDCA fueron diversas&#58; los servicios de pediatr&#237;a&#47;neonatolog&#237;a y obstetricia&#44; el de gen&#233;tica cl&#237;nica y la unidad de diagn&#243;stico prenatal&#44; los de anatom&#237;a patol&#243;gica&#44; los de archivos e historias cl&#237;nicas&#44; y los de atenci&#243;n al paciente de los hospitales p&#250;blicos&#59; los datos del Programa de Detecci&#243;n Neonatal de Hipotiroidismo Cong&#233;nito y Fenilcetonuria&#44; del Programa de Detecci&#243;n Prenatal de los Defectos del Tubo Neural&#44; el Registro de Interrupciones Voluntarias del Embarazo &#40;IVE&#41; y el Registro de Mortalidad de la Consejer&#237;a de Salud y Servicios Sanitarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las fuentes principales para la captaci&#243;n sistem&#225;tica de casos en los reci&#233;n nacidos fueron las de los servicios de pediatr&#237;a y neonatolog&#237;a&#59; para los abortos inducidos&#44; el registro de IVE y el servicio de atenci&#243;n al paciente&#44; que gestiona las interrupciones del embarazo que se derivan a dos cl&#237;nicas privadas concertadas &#40;una en Asturias y otra en Madrid para los abortos inducidos de 18 o m&#225;s semanas&#41;&#46; Estos casos se remiten mensualmente al registro&#44; situado en la Consejer&#237;a de Salud&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el fin de completar este proceso de captaci&#243;n&#44; anualmente se realiza una b&#250;squeda activa cruzando la base de datos de los casos ya captados con el resto de las fuentes de informaci&#243;n mencionadas&#46; Este proceso se realiza de forma sistem&#225;tica desde 1994&#46; La mayor proporci&#243;n de estos casos nuevos se obtiene mediante el Conjunto M&#237;nimo B&#225;sico de Datos &#40;CMBD&#41;&#44; com&#250;n a todos los hospitales&#44; que se refiere a los diagn&#243;sticos en el momento del alta hospitalaria del reci&#233;n nacido&#46; Asimismo&#44; se realiza una revisi&#243;n exhaustiva de los casos de muerte perinatal&#46; Para los abortos inducidos&#44; los casos registrados se completan con la informaci&#243;n de la unidad de diagn&#243;stico prenatal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Toda la informaci&#243;n se recoge en una ficha&#44; en papel&#44; constituida por 106 variables relacionadas con el reci&#233;n nacido&#44; el diagn&#243;stico prenatal o neonatal&#44; las exposiciones en el embarazo y la historia obst&#233;trica&#44; los antecedentes familiares de malformaci&#243;n y la descripci&#243;n minuciosa de las malformaciones presentes&#46; Esta ficha se completa&#44; codifica e informatiza en la sede del RDCA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El RDCA realiza un sistema de vigilancia y captaci&#243;n de casos diagnosticados hasta los 5 a&#241;os de vida&#44; lo cual permite hacer un seguimiento de los reci&#233;n nacidos con un probable defecto cong&#233;nito hasta su confirmaci&#243;n o no&#44; como es el caso de algunas cardiopat&#237;as&#44; anomal&#237;as de caderas y defectos de las v&#237;as urinarias&#46; Los casos registrables incluyen los definidos por el EUROCAT&#44; y excluyen malformaciones menores aisladas recogidas en su manual operativo<a href="&#35;bib3" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La codificaci&#243;n de los defectos cong&#233;nitos se realizaba seg&#250;n la Clasificaci&#243;n Internacional de Enfermedades 9&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> revisi&#243;n &#40;CIE-9&#41; hasta el a&#241;o 2000&#44; y la 10&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> revisi&#243;n &#40;CIE-10&#41; a partir de entonces&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un grupo de trabajo constituido por 8 pediatras&#44; un genetista cl&#237;nico y una epidemi&#243;loga de la Consejer&#237;a de Salud y Servicios Sanitarios impulsa&#44; mantiene y coordina este proyecto de investigaci&#243;n y vigilancia epidemiol&#243;gica desde su inicio&#46; Los profesionales del sistema sanitario &#40;pediatras y genetista&#41; forman parte del proyecto de manera voluntaria&#59; la participaci&#243;n de la epidemi&#243;loga&#44; junto con una auxiliar de registro&#44; es un recurso espec&#237;fico del RDCA&#44; trabajan a tiempo parcial y est&#225;n financiadas por la Consejer&#237;a de Salud y Servicios Sanitarios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este estudio se hace una descripci&#243;n general de las caracter&#237;sticas del registro de casos y se muestran las frecuencias de los defectos cong&#233;nitos m&#225;s graves y su evoluci&#243;n temporal&#46; Para ello se utilizaron la tasa de prevalencia total&#44; es decir&#44; el total de casos &#40;vivos&#44; muertos y abortos inducidos&#41; registrados por cada 10&#46;000 nacidos &#40;vivos y muertos&#41;&#44; y la tasa de prevalencia al nacimiento&#44; que no incluye en el numerador los abortos inducidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el an&#225;lisis de la evoluci&#243;n temporal hay que tener en cuenta que&#44; al cerrar el per&#237;odo en el a&#241;o 2005&#44; los &#250;ltimos a&#241;os no incluyen los casos diagnosticables entre el segundo y el quinto a&#241;o de vida&#46; Se analiz&#243; la forma de presentaci&#243;n de los casos y el momento de su detecci&#243;n o diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las cifras de Asturias obtenidas en nuestro estudio var&#237;an ligeramente&#44; en algunos defectos&#44; respecto a las publicadas por el EUROCAT<a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; debido a los casos incorporados tras la b&#250;squeda activa y al seguimiento de los reci&#233;n nacidos hasta los 5 a&#241;os de edad&#46;</p><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara">En nuestra poblaci&#243;n&#44; en el per&#237;odo estudiado&#44; se registraron 3&#46;035 casos con defectos cong&#233;nitos en un total de 103&#46;452 reci&#233;n nacidos&#44; lo que supuso una frecuencia media para ese tiempo de 2&#44;9 casos por 100 reci&#233;n nacidos&#46; Esta cifra fue variable durante el per&#237;odo&#44; y mayor a partir de 1994&#44; a&#241;o en que comenz&#243; a realizarse una b&#250;squeda activa y sistem&#225;tica de casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia anual de los casos registrados&#44; tanto la prevalencia total &#40;que incluye los abortos inducidos&#41; como la del nacimiento&#44; se presentan en la <a href="&#35;tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 1</a> y la <a href="&#35;fig1" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 1</a>&#44; donde puede observarse una ligera tendencia al aumento y c&#243;mo el &#225;rea entre ambas l&#237;neas corresponde al impacto del diagn&#243;stico prenatal sobre el conjunto de los defectos cong&#233;nitos&#44; que tambi&#233;n fue aumentando con el tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Nacidos y casos registrados por defectos cong&#233;nitos&#44; prevalencia total y al nacimiento &#40;por 10&#46;000 nacidos&#41;&#44; en Asturias &#40;1990&#8211;2004&#41;</p><a name="tbl1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td rowspan="0" colspan="0">&#160;</td><td rowspan="0" colspan="7">Casos de defectos cong&#233;nitos</td></tr><tr align="left"><td rowspan="0" colspan="0">&#160;</td><td rowspan="0" colspan="0">Nacidos</td><td rowspan="0" colspan="0">Neonatos</td><td rowspan="0" colspan="0">Mortinatos</td><td rowspan="0" colspan="0">IVE</td><td rowspan="0" colspan="0">Total de casos</td><td rowspan="0" colspan="0">Prevalencia total</td><td rowspan="0" colspan="0">Prevalencia nacimiento</td></tr><tr align="left"><td>1990</td><td>7&#46;722</td><td>191</td><td>5</td><td>18</td><td>214</td><td>277&#44;1</td><td>253&#44;8</td></tr><tr align="left"><td>1991</td><td>7&#46;693</td><td>129</td><td>4</td><td>16</td><td>149</td><td>193&#44;7</td><td>172&#44;9</td></tr><tr align="left"><td>1992</td><td>7&#46;474</td><td>142</td><td>5</td><td>15</td><td>162</td><td>216&#44;8</td><td>196&#44;7</td></tr><tr align="left"><td>1993</td><td>7&#46;012</td><td>137</td><td>7</td><td>26</td><td>170</td><td>242&#44;4</td><td>205&#44;4</td></tr><tr align="left"><td>1994</td><td>6&#46;626</td><td>162</td><td>3</td><td>27</td><td>192</td><td>289&#44;8</td><td>249</td></tr><tr align="left"><td>1995</td><td>6&#46;553</td><td>168</td><td>3</td><td>21</td><td>192</td><td>293</td><td>260&#44;9</td></tr><tr align="left"><td>1996</td><td>6&#46;507</td><td>166</td><td>2</td><td>33</td><td>201</td><td>308&#44;9</td><td>258&#44;2</td></tr><tr align="left"><td>1997</td><td>6&#46;473</td><td>190</td><td>4</td><td>24</td><td>218</td><td>336&#44;8</td><td>299&#44;7</td></tr><tr align="left"><td>1998</td><td>6&#46;321</td><td>167</td><td>1</td><td>40</td><td>208</td><td>329&#44;1</td><td>265&#44;8</td></tr><tr align="left"><td>1999</td><td>6&#46;516</td><td>202</td><td>0</td><td>42</td><td>244</td><td>374&#44;5</td><td>310</td></tr><tr align="left"><td>2000</td><td>6&#46;718</td><td>174</td><td>1</td><td>35</td><td>210</td><td>312&#44;6</td><td>260&#44;5</td></tr><tr align="left"><td>2001</td><td>6&#46;833</td><td>186</td><td>3</td><td>54</td><td>243</td><td>355&#44;6</td><td>276&#44;6</td></tr><tr align="left"><td>2002</td><td>6&#46;711</td><td>179</td><td>2</td><td>41</td><td>222</td><td>330&#44;8</td><td>269&#44;7</td></tr><tr align="left"><td>2003</td><td>7&#46;088</td><td>161</td><td>5</td><td>30</td><td>196</td><td>276&#44;5</td><td>234&#44;2</td></tr><tr align="left"><td>2004</td><td>7&#46;205</td><td>162</td><td>1</td><td>51</td><td>214</td><td>297</td><td>226&#44;2</td></tr><tr align="left"><td>1990&#8211;2004</td><td>10&#46;3452</td><td>2&#46;516</td><td>46</td><td>473</td><td>3&#46;035</td><td>293&#44;4</td><td>243&#44;2</td></tr></table><p class="elsevierStylePara">IVE&#58; interrupci&#243;n voluntaria del embarazo&#46;<br></br></p><a name="fig1" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="138v23n04-13139922fig1.jpg" alt="Prevalencia total y al nacimiento de los defectos cong&#233;nitos en Asturias &#40;1990&#8211;2004&#41;&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Prevalencia total y al nacimiento de los defectos cong&#233;nitos en Asturias &#40;1990&#8211;2004&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De los casos registrados&#44; 2&#46;516 fueron neonatos&#44; 46 mortinatos y 473 abortos inducidos&#46; Esta distribuci&#243;n seg&#250;n el tipo de reci&#233;n nacido cambi&#243; durante el per&#237;odo de estudio&#58; en los primeros a&#241;os &#40;1990&#8211;1993&#41;&#44; los abortos inducidos constituyeron el 11&#37; de los casos&#44; los mortinatos el 3&#44;2&#37; y los neonatos el resto&#44; mientras que en los &#250;ltimos &#40;2001&#8211;2004&#41; los abortos inducidos representaron el 20&#37; del total de casos y los mortinatos el 1&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al momento de detecci&#243;n de los casos&#44; la mayor&#237;a fueron diagnosticados en los primeros d&#237;as de vida &#40;el 50&#37; o m&#225;s&#44; seg&#250;n el a&#241;o&#41;&#59; el n&#250;mero de casos diagnosticados prenatalmente fue aumentando durante el per&#237;odo&#44; pasando de 23 casos en 1990 a 88 casos en 2004&#44; a expensas de disminuir los diagnosticados en la primera semana de vida &#40;<a href="&#35;fig2" class="elsevierStyleCrossRefs">figura 2</a>&#41;&#46; Los casos a&#241;adidos por diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> en los mortinatos fueron 12 en todo el per&#237;odo&#44; fundamentalmente en los primeros a&#241;os del estudio&#46;</p><a name="fig2" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"><img src="138v23n04-13139922fig2.jpg" alt="Evoluci&#243;n del momento de detecci&#243;n de los casos en Asturias &#40;1990&#8211;2004&#41;&#46; DP&#58; diagn&#243;stico prenatal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Evoluci&#243;n del momento de detecci&#243;n de los casos en Asturias &#40;1990&#8211;2004&#41;&#46; DP&#58; diagn&#243;stico prenatal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del total de casos&#44; un 63&#37; presentaba un defecto aislado o una secuencia&#44; un 17&#37; un s&#237;ndrome y el 20&#37; restante defectos m&#250;ltiples sin un patr&#243;n sindr&#243;mico conocido&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la <a href="&#35;tbl2" class="elsevierStyleCrossRefs">tabla 2</a> se presenta la prevalencia total de algunos defectos cong&#233;nitos seleccionados y se compara con la media del EUROCAT y con los registros&#44; de base poblacional&#44; del Pa&#237;s Vasco y de Barcelona<a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El RDCA present&#243; unas frecuencias m&#225;s altas en algunos defectos&#44; como los del tubo neural&#44; catarata cong&#233;nita&#44; total de anomal&#237;as del coraz&#243;n&#44; algunos defectos del sistema digestivo&#44; hipospadias y reducci&#243;n de extremidades&#46; Sin embargo&#44; la frecuencia de cromosomopat&#237;as fue mayor en los registros del Pa&#237;s Vasco y Barcelona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Frecuencia &#40;tasa de prevalencia total por 10&#46;000 nacidos&#41; de algunos defectos seleccionados y comparaci&#243;n con la media del EUROCAT y otros registros poblacionales de Espa&#241;a</p><a name="tbl2" class="elsevierStyleCrossRefs"></a><p class="elsevierStylePara"></p><table><tr align="left"><td rowspan="0" colspan="0">&#160;</td><td rowspan="0" colspan="0">n</td><td rowspan="0" colspan="0">Asturias &#40;1990&#8211;2004&#41;</td><td rowspan="0" colspan="0">EUROCAT &#40;1990&#8211;2004&#41;</td><td rowspan="0" colspan="0">Barcelona &#40;1992&#8211;2003&#41;</td><td rowspan="0" colspan="0">Pa&#237;s Vasco &#40;1990&#8211;2004&#41;</td></tr><tr align="left"><td>Sistema nervioso central</td><td>322</td><td>31&#44;1</td><td>22&#44;7</td><td>23&#44;9</td><td>21&#44;3</td></tr><tr align="left"><td>Defectos del tubo neural</td><td>126</td><td>12&#44;2</td><td>10</td><td>9&#44;2</td><td>11</td></tr><tr align="left"><td>Anencefalia</td><td>61</td><td>5&#44;9</td><td>3&#44;8</td><td>4&#44;9</td><td>5&#44;6</td></tr><tr align="left"><td>Espina b&#237;fida</td><td>52</td><td>5&#44;0</td><td>5</td><td>3&#44;5</td><td>4&#44;6</td></tr><tr align="left"><td>Encefalocele</td><td>13</td><td>1&#44;3</td><td>1&#44;2</td><td>0&#44;9</td><td>0&#44;9</td></tr><tr align="left"><td>Hidrocefalia</td><td>57</td><td>5&#44;5</td><td>5&#44;5</td><td>5&#44;4</td><td>4&#44;5</td></tr><tr align="left"><td>Microcefalia</td><td>29</td><td>2&#44;8</td><td>2&#44;3</td><td>1&#44;7</td><td>1&#44;2</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Defectos del ojo</td></tr><tr align="left"><td>Anoftalmia&#47;microftalmia</td><td>14</td><td>1&#44;4</td><td>1&#44;2</td><td>1&#44;3</td><td>1&#44;1</td></tr><tr align="left"><td>Catarata cong&#233;nita</td><td>21</td><td>2&#44;0</td><td>0&#44;9</td><td>0&#44;6</td><td>0&#44;2</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Anomal&#237;as del coraz&#243;n</td></tr><tr align="left"><td>Total</td><td>778</td><td>75&#44;2</td><td>64&#44;4</td><td>71&#44;2</td><td>48&#44;5</td></tr><tr align="left"><td>Hipopl cor izquierdo</td><td>17</td><td>1&#44;6</td><td>2&#44;5</td><td>1&#44;7</td><td>2&#44;2</td></tr><tr align="left"><td>Tronco com&#250;n</td><td>6</td><td>0&#44;6</td><td>0&#44;9</td><td>0&#44;5</td><td>0&#44;6</td></tr><tr align="left"><td>TGV &#40;no corregida&#41;</td><td>34</td><td>3&#44;3</td><td>3</td><td>4&#44;5</td><td>3&#44;9</td></tr><tr align="left"><td>Paladar y labio</td><td>148</td><td>14&#44;3</td><td>14&#44;7</td><td>9&#44;6</td><td>10&#44;5</td></tr><tr align="left"><td>Paladar hendido</td><td>65</td><td>6&#44;3</td><td>5&#44;8</td><td>3&#44;4</td><td>4&#44;5</td></tr><tr align="left"><td>Hendidura labial con&#47;sin</td><td>80</td><td>7&#44;7</td><td>9</td><td>6&#44;2</td><td>6&#44;1</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Sistema digestivo</td></tr><tr align="left"><td>Atresia&#47;estenosis es&#243;fago</td><td>34</td><td>3&#44;3</td><td>2&#44;2</td><td>1&#44;1</td><td>2&#44;6</td></tr><tr align="left"><td>Atresia&#47;estenosis intestino delgado</td><td>25</td><td>2&#44;4</td><td>1&#44;9</td><td>1&#44;3</td><td>1&#44;9</td></tr><tr align="left"><td>Atresia&#47;estenosis anorrectal</td><td>25</td><td>2&#44;4</td><td>3</td><td>2</td><td>3</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Sistema urinario y genital</td></tr><tr align="left"><td>Agenesia renal bilateral</td><td>24</td><td>2&#44;3</td><td>1&#44;6</td><td>2&#44;5</td><td>3&#44;3</td></tr><tr align="left"><td>Enfermedad qu&#237;stica renal</td><td>68</td><td>6&#44;6</td><td>5&#44;6</td><td>3&#44;2</td><td>5&#44;4</td></tr><tr align="left"><td>Hipospadias</td><td>207</td><td>20&#44;0</td><td>11&#44;4</td><td>4&#44;7</td><td>6&#44;1</td></tr><tr align="left"><td>Sexo indeterminado</td><td>9</td><td>0&#44;9</td><td>0&#44;8</td><td>1&#44;1</td><td>0&#44;3</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Sistema musculosquel&#233;tico</td></tr><tr align="left"><td>Reducci&#243;n de extremidades</td><td>87</td><td>8&#44;4</td><td>6&#44;5</td><td>6&#44;1</td><td>5&#44;7</td></tr><tr align="left"><td>Polidactilia</td><td>82</td><td>7&#44;9</td><td>8&#44;7</td><td>3&#44;7</td><td>6&#44;4</td></tr><tr align="left"><td>Sindactilia</td><td>57</td><td>5&#44;5</td><td>6&#44;1</td><td>1&#44;8</td><td>3&#44;2</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Diafragma y pared abdominal</td></tr><tr align="left"><td>Hernia diafragm&#225;tica</td><td>45</td><td>4&#44;3</td><td>2&#44;9</td><td>3&#44;7</td><td>2&#44;3</td></tr><tr align="left"><td>Onfalocele</td><td>38</td><td>3&#44;7</td><td>2&#44;8</td><td>2&#44;9</td><td>3</td></tr><tr align="left"><td>Gastrosquisis</td><td>15</td><td>1&#44;4</td><td>1&#44;9</td><td>1&#44;2</td><td>0&#44;9</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">&#160;</td></tr><tr align="left"><td colspan="6">Anomal&#237;as cromos&#243;micas&#44; s&#237;ndromes</td></tr><tr align="left"><td>Total cromosomopat&#237;as</td><td>356</td><td>34&#44;4</td><td>32&#44;8</td><td>38&#44;5</td><td>42&#44;5</td></tr><tr align="left"><td>Down</td><td>210</td><td>20&#44;3</td><td>18&#44;9</td><td>20&#44;8</td><td>25</td></tr><tr align="left"><td>Patau</td><td>13</td><td>1&#44;3</td><td>1&#44;6</td><td>2</td><td>1&#44;6</td></tr><tr align="left"><td>Edwards</td><td>47</td><td>4&#44;5</td><td>4</td><td>4&#44;9</td><td>5&#44;2</td></tr><tr align="left"><td>Turner</td><td>23</td><td>2&#44;2</td><td>2&#44;1</td><td>1&#44;1</td><td>3</td></tr><tr align="left"><td>Klinefelter</td><td>21</td><td>2&#44;0</td><td>0&#44;9</td><td>1&#44;8</td><td>2</td></tr></table><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara">En el per&#237;odo estudiado se produjeron cambios demogr&#225;ficos relevantes en Asturias&#58; despu&#233;s de un descenso sostenido desde 1975&#44; a partir de 1998 la natalidad empez&#243; a aumentar&#46; El porcentaje de partos m&#250;ltiples en los a&#241;os estudiados pas&#243; del 1&#44;2&#37; del total en 1990 al 1&#44;6&#37; en 2004&#46; La edad materna experiment&#243; un importante retraso&#58; los partos en las mujeres de 35 o m&#225;s a&#241;os de edad pasaron de un 9&#44;6&#37; en 1990 a un 25&#44;5&#37; en 2004&#44; y en las menores de 20 a&#241;os descendieron de un 6&#44;3 a un 2&#44;2&#37;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El RDCA es un proyecto multidisciplinario e interinstitucional&#44; liderado por un grupo de trabajo estable&#44; s&#243;lido y cohesionado&#44; que mantuvo su continuidad y la calidad de la informaci&#243;n recogida&#44; tanto desde el punto de vista cl&#237;nico como epidemiol&#243;gico<a href="&#35;bib1" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La existencia de este grupo fue fundamental&#44; adem&#225;s&#44; para disminuir la variabilidad interpersonal en la recogida de informaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque un 5&#37; de los nacimientos en Asturias tiene lugar en maternidades privadas&#44; los nacidos son trasladados al hospital p&#250;blico de referencia en caso de presentar alguna enfermedad&#44; para su diagn&#243;stico y tratamiento&#46; S&#243;lo un 1&#44;8&#37; &#40;a&#241;o 2004&#41; del total de nacimientos tiene lugar fuera de la comunidad aut&#243;noma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por las razones expuestas y por la metodolog&#237;a seguida en la captaci&#243;n de casos&#44; sobre todo la utilizaci&#243;n de diversas fuentes y la combinaci&#243;n de la captaci&#243;n activa y pasiva&#44; creemos que los datos presentados son una buena medida de la frecuencia de defectos cong&#233;nitos en Asturias&#44; con exhaustividad y buena calidad cl&#237;nica en la descripci&#243;n de los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El RDCA es tambi&#233;n un proyecto de colaboraci&#243;n con el ECEMC&#44; de &#225;mbito nacional&#44; y con el EUROCAT&#44; de &#225;mbito europeo&#46; Desde sus inicios&#44; esta colaboraci&#243;n ha contribuido a mantener y enriquecer el proyecto&#44; y es estrictamente necesaria en el campo de las enfermedades poco frecuentes&#44; como las malformaciones cong&#233;nitas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cabe mencionar ciertas limitaciones de nuestros datos&#58; los 3 &#250;ltimos a&#241;os analizados no incluyen los casos diagnosticables entre el segundo y el quinto a&#241;o de vida&#44; al haber cerrado la recogida de datos en 2005&#44; y la mayor parte de los abortos inducidos no cuentan con un examen <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> fetal de calidad que confirme o no los diagn&#243;sticos realizados por imagen&#44; lo que plantea la posibilidad de una mala clasificaci&#243;n de algunos de estos casos&#46; Esto ocurri&#243;&#44; sobre todo&#44; a partir del a&#241;o 2000&#44; cuando la mayor&#237;a de los diagn&#243;sticos prenatales que pod&#237;an suponer una interrupci&#243;n del embarazo fueron derivados desde los servicios de obstetricia y ginecolog&#237;a de los hospitales p&#250;blicos a las cl&#237;nicas privadas &#40;el 82&#37; de los casos&#41;&#44; debido a la objeci&#243;n de conciencia de los profesionales que&#44; sin embargo&#44; s&#237; realizan el diagn&#243;stico prenatal&#46; S&#243;lo 3 hospitales realizaron los abortos inducidos derivados de su pr&#225;ctica de diagn&#243;stico prenatal durante todo el per&#237;odo estudiado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esta situaci&#243;n&#44; incluso podr&#237;a ocurrir que un peque&#241;o n&#250;mero de abortos inducidos por defectos cong&#233;nitos tuviera lugar en consultas privadas&#44; sin ser notificados al Registro Regional de Interrupciones Voluntarias del Embarazo&#44; lo que supondr&#237;a&#44; adem&#225;s de una irregularidad legal&#44; una p&#233;rdida de estos casos&#46; La calidad de los diagn&#243;sticos prenatales afecta a la calidad del consejo gen&#233;tico posterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia global de defectos cong&#233;nitos registrada en Asturias fue alta &#40;2&#44;9&#37;&#41; si la comparamos con la de otros registros de base poblacional en Espa&#241;a y con el EUROCAT &#40;Barcelona 1&#44;8&#37;&#59; Pa&#237;s Vasco 1&#44;9&#37;&#59; EUROCAT 2&#44;2&#37;&#41;<a href="&#35;bib4" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Estas diferencias&#44; tanto en la cifra global de defectos cong&#233;nitos como en la frecuencia de algunos espec&#237;ficos&#44; podr&#237;an estar relacionadas con varios factores&#46; El primero de ellos es el sistema de registro de casos<a href="&#35;bib5" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; con la utilizaci&#243;n o no de diversas fuentes de informaci&#243;n&#44; la combinaci&#243;n o no de b&#250;squeda activa y pasiva de casos&#44; y el seguimiento activo de los nacidos hasta el quinto a&#241;o de vida&#59; las diferencias encontradas en el hipospadias &#40;sobre todo cuando se presenta aislado&#41; y en el total de cardiopat&#237;as podr&#237;an ser atribuibles&#44; al menos en parte&#44; a estas diferencias de registro&#46; As&#237;&#44; en Asturias&#44; en buena parte de los casos&#44; el hipospadias se registra cuando se realiza la correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; en torno a los 2 a&#241;os de edad&#44; casos que son captados a trav&#233;s del CMBD&#59; las cardiopat&#237;as diagnosticadas despu&#233;s de la primera semana de vida tambi&#233;n se captan&#44; fundamentalmente&#44; en los registros de cardiolog&#237;a del CMBD&#46; Otro aspecto que podr&#237;a explicar en parte las diferencias entre registros en la frecuencia de determinados defectos es la disponibilidad y el acceso a fuentes de informaci&#243;n espec&#237;ficas&#44; como las relacionadas con las unidades de diagn&#243;stico prenatal y con los abortos inducidos<a href="&#35;bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El segundo factor explicativo de las diferencias es la variabilidad asistencial en las diferentes regiones geogr&#225;ficas comparadas&#44; en relaci&#243;n con las pol&#237;ticas de diagn&#243;stico prenatal<a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib9" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib10" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; la existencia y la calidad del estudio <span class="elsevierStyleItalic">post mortem</span> de los mortinatos y los abortos inducidos&#44; y el uso de la ecograf&#237;a neonatal&#46; Estas diferencias influir&#225;n&#44; sobre todo&#44; en los defectos que pueden diagnosticarse prenatalmente y con diagn&#243;stico ecogr&#225;fico neonatal&#44; como las anomal&#237;as del sistema urinario y las cardiopat&#237;as&#46; Y el tercer factor&#44; de tipo poblacional&#44; tiene que ver con la diferente distribuci&#243;n de la edad materna entre las poblaciones que cubren estos registros&#44; y afectar&#237;a b&#225;sicamente a la frecuencia de cromosomopat&#237;as&#46; As&#237;&#44; en el a&#241;o 2004&#44; la proporci&#243;n de nacimientos en mujeres de 35 o m&#225;s a&#241;os de edad fue del 30&#37; en el Pa&#237;s Vasco&#44; el 30&#37; en Barcelona y el 25&#37; en Asturias &#40;Instituto Nacional de Estad&#237;stica&#44; Movimiento Natural de la Poblaci&#243;n&#44; 2004&#41;&#44; lo que explica parte de las diferencias en las prevalencias de cromosomopat&#237;as&#44; y otra parte corresponde al impacto de las pol&#237;ticas de diagn&#243;stico prenatal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; es necesario tener en cuenta estos factores a la hora de explicar las diferencias de frecuencia encontradas entre registros que&#44; b&#225;sicamente&#44; comparten una misma metodolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestras cifras no son comparables con las del ECEMC&#44; ya que &#233;ste es un registro de base hospitalaria en el cual s&#243;lo participan 3 de los 8 hospitales de Asturias&#44; que aportan los casos derivados de una quinta parte del total de reci&#233;n nacidos&#44; no registra los abortos inducidos y hace una captaci&#243;n de casos limitada a los 3 primeros d&#237;as de vida del neonato<a href="&#35;bib11" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En Asturias&#44; la tendencia al aumento de la frecuencia de registro de los defectos cong&#233;nitos &#40;excluido el a&#241;o 1990&#44; pues al ser el primer a&#241;o hubo una alta sensibilidad y baja especificidad en el registro de anomal&#237;as menores aisladas&#41; estuvo en relaci&#243;n con varios factores&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> la mejora del sistema de registro y&#44; espec&#237;ficamente&#44; el establecimiento de la b&#250;squeda activa de casos en 1994&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> el desarrollo de los programas de diagn&#243;stico prenatal&#44; los cuales detectan casos que podr&#237;an haber finalizado en un aborto espont&#225;neo antes de la semana 20 de gestaci&#243;n &#40;como las cromosomopat&#237;as&#41;&#44; o porque producen un aumento de los diagn&#243;sticos de ciertos defectos que nunca se hubieran diagnosticado&#44; o lo adelantan &#40;como algunos defectos renales y digestivos&#41;<a href="&#35;bib10" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> el cambio de patr&#243;n en la edad materna&#44; con un importante aumento de los nacimientos en mujeres de 35 a&#241;os o m&#225;s &#40;736 en 1990 y 1&#46;847 en 2004&#41;&#44; y una disminuci&#243;n en las menores de 20 a&#241;os &#40;483 en 1990 y 168 en 2004&#41;&#46; En otros registros del EUROCAT&#44; fundamentalmente del norte de Europa&#44; se observaron tendencias al descenso<a href="&#35;bib12" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La capacidad de diagn&#243;stico prenatal ha ido cambiando durante el per&#237;odo en el conjunto de los hospitales de Asturias&#44; aunque no al mismo ritmo en todos&#44; y de ah&#237; que el momento del diagn&#243;stico de los defectos graves se haya ido adelantando y hayan aumentado los diagn&#243;sticos prenatales&#46; Esto explica el cambio en la distribuci&#243;n de los casos seg&#250;n el tipo de nacimiento &#40;neonato&#44; mortinato o IVE&#41; entre los primeros a&#241;os del estudio y los &#250;ltimos&#46; Estos avances en la capacidad de diagn&#243;stico prenatal de los servicios de obstetricia est&#225;n relacionados con una mayor formaci&#243;n y experiencia de los profesionales&#44; as&#237; como con las mejoras t&#233;cnicas y de sistematizaci&#243;n de los estudios prenatales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El grupo de trabajo del RDCA ha desempe&#241;ado un papel dinamizador de estos procesos con diversas iniciativas&#44; entre ellas la organizaci&#243;n de varias jornadas sobre defectos cong&#233;nitos realizadas peri&#243;dicamente&#44; as&#237; como la edici&#243;n y la difusi&#243;n de una hoja informativa anual dirigida a todos los profesionales de pediatr&#237;a&#44; obstetricia&#44; enfermer&#237;a&#44; anatom&#237;a patol&#243;gica&#44; gen&#233;tica y diagn&#243;stico prenatal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La experiencia de 15 a&#241;os del RDCA comunicada en este art&#237;culo&#44; as&#237; como la del EUROCAT y otros registros poblacionales<a href="&#35;bib12" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib13" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib14" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; pone de manifiesto la necesidad de contar con estos sistemas de informaci&#243;n&#44; ya que contribuyen a llevar a cabo distintos procesos relacionados con la salud p&#250;blica&#58; </p><ul><li><p class="elsevierStylePara">1&#46; Evaluar de manera sistem&#225;tica y rigurosa los programas y las estrategias regionales de diagn&#243;stico prenatal&#44; para lo cual es una premisa b&#225;sica e insoslayable la existencia de datos locales fiables<a href="&#35;bib2" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib6" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib7" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib8" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib9" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib10" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">2&#46; Realizar una vigilancia epidemiol&#243;gica regional de los defectos cong&#233;nitos&#46; Los riesgos medioambientales y las exposiciones medicamentosas&#44; as&#237; como la experiencia de proyectos colaborativos como el EUROCAT y el International Clearinghouse Centre for Births Defects&#44; muestran que es necesaria y posible<a href="&#35;bib15" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib16" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib17" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib18" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib19" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib20" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib21" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib22" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib23" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">3&#46; Estudiar los efectos que las t&#233;cnicas de reproducci&#243;n asistida&#44; cada vez m&#225;s frecuentes en nuestro medio&#44; pueden tener sobre el desarrollo fetal<a href="&#35;bib24" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib25" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib26" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib27" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib28" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">4&#46; Planificar adecuadamente los recursos sanitarios relacionados con la asistencia a las mujeres con un embarazo afectado&#44; la asistencia adecuada y coordinada a estos neonatos&#44; los recursos de atenci&#243;n temprana y rehabilitaci&#243;n&#44; y por supuesto los recursos sociales de apoyo a las familias de estos ni&#241;os&#46;</p></li><li><p class="elsevierStylePara">5&#46; Incorporar a nuestros an&#225;lisis una perspectiva de equidad&#44; teniendo en cuenta que los factores sociales&#44; no s&#243;lo los biol&#243;gicos y los gen&#233;ticos&#44; tambi&#233;n se relacionan con la frecuencia de defectos cong&#233;nitos en poblaciones desfavorecidas&#44; y que estas diferencias&#44; injustas y evitables&#44; han de corregirse a la hora de planificar acciones de prevenci&#243;n<a href="&#35;bib29" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a href="&#35;bib30" class="elsevierStyleCrossRefs"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></li></ul><p class="elsevierStylePara">Todo ello contribuir&#225; a ofrecer a las mujeres&#44; sus parejas e hijos&#44; una asistencia de calidad y equidad en relaci&#243;n con la salud reproductiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Agradecimientos</p><p class="elsevierStylePara">Este trabajo ha sido posible gracias a las gerencias y los trabajadores de los hospitales p&#250;blicos del Principado de Asturias &#40;Hospital de Jarrio&#44; Hospital Carmen y Severo Ochoa&#44; Hospital San Agust&#237;n&#44; Hospital Universitario Central de Asturias&#44; Hospital de Cabue&#241;es&#44; Hospital Grande Covi&#225;n&#44; Hospital Valle del Nal&#243;n y Hospital &#193;lvarez Buylla&#41;&#44; que han colaborado en la recogida de datos y han facilitado en todo momento nuestra labor&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recibido 11 Abril 2008 <br></br>Aceptado 3 Junio 2008 </p><p class="elsevierStylePara">Autor para correspondencia&#46; isogalan&#64;yahoo&#46;es</p>"
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Vol. 23. Issue 4.
Pages 300-305 (July - August 2009)
Vol. 23. Issue 4.
Pages 300-305 (July - August 2009)
Open Access
Frecuencia y tendencia temporal de los defectos congénitos en Asturias. La necesidad de la vigilancia clinicoepidemiológica
Prevalence and secular trend of congenital defects in Asturias, Spain. The need for clinical-epidemiological surveillance
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9617
Carmen Mosquera Tenreiroa, Isolina Riaño Galánb,
Corresponding author
isogalan@yahoo.es

Autor para correspondencia. isogalan@yahoo.es
, Cristina Rodríguez Dehlib, Joaquín Fernández Toralc, Carmen Moro Bayónb, Adela Rodríguez Fernándezb, M. Etelvina Suárez Menéndezb, Enrique García Lópezb, Fernando Ariza Heviab
a Consejería de Salud y Servicios Sanitarios, Oviedo, España
b Servicios de Pediatría, Servicio del Salud del Principado de Asturias, Oviedo, España
c Servicio de Genética, HUCA, SESPA, Oviedo, España
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Objetivo

Los defectos congénitos son la segunda causa de muerte perinatal e infantil, y la tercera entre los 2 y 5 años de edad en Asturias. Además, generan una importante morbilidad. El objetivo de nuestro estudio fue conocer la frecuencia global de los defectos congénitos en Asturias y su forma de presentación.

Métodos

Se analizaron los datos del Registro de Defectos Congénitos de Asturias (RDCA), de base poblacional, durante el período 1990–2004. Los datos se refieren a nacidos y abortos inducidos después del diagnóstico prenatal, y se presentan como prevalencias al nacimiento y total (incluye los abortos inducidos).

Resultados

Se registraron 3.035 casos de defectos congénitos entre 103.452 nacidos, con una prevalencia total de 2,9 casos por 100 nacidos y una prevalencia al nacimiento del 2,5%. Estas frecuencias presentaron una tendencia al aumento. Fueron 2.516 (82,9%) neonatos, 46 (1,5%) mortinatos y 473 (15,6%) abortos inducidos. El diagnóstico prenatal fue aumentando durante el citado período. Un 63% presentó un defecto aislado o una secuencia, un 17% un síndrome y el 20% restante defectos múltiples sin un patrón sindrómico conocido. Los defectos más frecuentes y graves fueron los del tubo neural (12,2 casos por 10.000 nacidos), las anomalías del corazón (75,2 por 10.000) y las cromosómicas (34,4 por 10.000).

Conclusiones

La experiencia de 15 años del RDCA pone de manifiesto la necesidad de estos sistemas de información para evaluar los programas de diagnóstico prenatal, planificar adecuadamente los recursos de atención a las mujeres embarazadas que pudieran estar afectadas, así como a los recién nacidos, y asegurar la vigilancia epidemiológica de los defectos congénitos en relación con las exposiciones medioambientales y medicamentosas, y con las técnicas de reproducción asistida.

Palabras clave:
Defectos congénitos
Frecuencia
Registro poblacional
Epidemiología
Objective

Congenital defects remain the second cause of perinatal and infant death and the third cause between the second and fifth years of life in Asturias. These anomalies generate substantial morbidity. The aim of the present study was to describe the population-based frequency of congenital defects in Asturias and their forms of presentation.

Methods

Data from the population-based Registry of Congenital Defects of Asturias for 1990–2004 were analyzed. The data related to live births, stillbirths and induced abortions after prenatal diagnosis and are presented as birth prevalence and total prevalence (including induced abortions).

Results

The total number of births was 103,452 and there were 3,035 cases of congenital defects, representing a total prevalence of 2.9 cases per 100 births and a birth prevalence of 2.5%. These figures showed a tendency to increase throughout the study period. A total of 2,516 (82.9%) cases were live births, 46 (1.5%) were stillbirths and 473 (15.6%) were induced abortions. Prenatal diagnosis increased throughout the period. Sixtythree percent of total cases showed an isolated defect, 17% a recognized syndrome and the remaining 20% had multiple malformations without a syndromic pattern. The most frequent and severe defects registered were neural tube defects (12.2 per 10,000 births), chromosomal abnormalities (34.4 per 10,000), and cardiac defects (75.2 per 10,000).

Conclusions

The 15-year experience of the Registry of Congenital Defects of Asturias reveals the utility of this type of database to evaluate prenatal screening programs, plan the resources needed in affected pregnant women and infants, and perform epidemiological surveillance of congenital defects in relation to environmental risks, drug exposure and assisted reproduction techniques.

Keywords:
Congenital defects
Epidemiology
Population-based registry
Prevalence
Full Text
Introducción

Los defectos congénitos constituyen una de las principales causas de muerte perinatal e infantil en los países desarrollados; en Asturias, con una frecuencia de un 2–3%, son la segunda causa de muerte perinatal e infantil, y la tercera entre los 2 y 5 años de edad. Además, generan una morbilidad grave y un gran sufrimiento, ya que el retraso mental, la minusvalía física y la dependencia del sistema sanitario acompañan frecuentemente a los niños con malformaciones graves que sobreviven.

En la actualidad es posible realizar el diagnóstico prenatal de los defectos más graves, pero todavía se desconoce la causa de la mayoría de ellos. Epidemias como la de la talidomida han puesto de manifiesto la necesidad de contar con sistemas de vigilancia epidemiológica.

El Registro de Defectos Congénitos de Asturias (RDCA) se puso en marcha en 1990 a partir de un acuerdo entre la Consejería de Sanidad, la Dirección Territorial del Insalud y el Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC). Sus objetivos1 son varios: conocer y vigilar la frecuencia de aparición de defectos congénitos en Asturias, disponer de datos fiables que faciliten la evaluación de los programas de diagnóstico prenatal, ofrecer información útil para la planificación de ciertos servicios asistenciales, así como colaborar en la investigación de la etiología de los defectos congénitos. Para alcanzar estos fines son necesarios los registros de base poblacional2. El RDCA es miembro de pleno derecho del European Registry of Congenital Anomalies and Twins (EUROCAT), del cual forman parte 49 registros europeos ( www.eurocat.ulster.ac.uk ).

El objetivo de este estudio fue conocer la frecuencia global de los defectos congénitos más relevantes en Asturias en el período 1990–2004, y compararla con las de otros registros poblacionales de España y las del EUROCAT.

Material y métodos

Asturias tiene una población de aproximadamente un millón de habitantes, con unas tasas de natalidad de las más bajas de España y Europa. El sistema público dispone de 8 maternidades, donde tienen lugar el 95% de todos los partos.

El RDCA es un registro de base poblacional, es decir, pretende captar todos los casos de defectos congénitos ocurridos en embarazos de mujeres residentes en Asturias. Los 8 hospitales públicos de Asturias forman parte del RDCA: desde su inicio el Hospital de Jarrio, el Hospital Carmen y Severo Ochoa, el Hospital San Agustín, el Hospital Universitario Central de Asturias, el Hospital de Cabueñes, el Hospital Álvarez Buylla y el Hospital Valle del Nalón; el Hospital de Oriente forma parte del RDCA desde su apertura en 1998. Las características del RDCA están descritas en su manual operacional y en la página web del EUROCAT, con el que comparte, en lo fundamental, una metodología común.

La población objeto de estudio estuvo compuesta por todos los nacidos (vivos y muertos) y los abortos inducidos por defecto congénito en mujeres residentes en Asturias desde el 1 de enero de 1990 al 31 de diciembre de 2004.

Las fuentes de información utilizadas en el RDCA fueron diversas: los servicios de pediatría/neonatología y obstetricia, el de genética clínica y la unidad de diagnóstico prenatal, los de anatomía patológica, los de archivos e historias clínicas, y los de atención al paciente de los hospitales públicos; los datos del Programa de Detección Neonatal de Hipotiroidismo Congénito y Fenilcetonuria, del Programa de Detección Prenatal de los Defectos del Tubo Neural, el Registro de Interrupciones Voluntarias del Embarazo (IVE) y el Registro de Mortalidad de la Consejería de Salud y Servicios Sanitarios.

Las fuentes principales para la captación sistemática de casos en los recién nacidos fueron las de los servicios de pediatría y neonatología; para los abortos inducidos, el registro de IVE y el servicio de atención al paciente, que gestiona las interrupciones del embarazo que se derivan a dos clínicas privadas concertadas (una en Asturias y otra en Madrid para los abortos inducidos de 18 o más semanas). Estos casos se remiten mensualmente al registro, situado en la Consejería de Salud.

Con el fin de completar este proceso de captación, anualmente se realiza una búsqueda activa cruzando la base de datos de los casos ya captados con el resto de las fuentes de información mencionadas. Este proceso se realiza de forma sistemática desde 1994. La mayor proporción de estos casos nuevos se obtiene mediante el Conjunto Mínimo Básico de Datos (CMBD), común a todos los hospitales, que se refiere a los diagnósticos en el momento del alta hospitalaria del recién nacido. Asimismo, se realiza una revisión exhaustiva de los casos de muerte perinatal. Para los abortos inducidos, los casos registrados se completan con la información de la unidad de diagnóstico prenatal.

Toda la información se recoge en una ficha, en papel, constituida por 106 variables relacionadas con el recién nacido, el diagnóstico prenatal o neonatal, las exposiciones en el embarazo y la historia obstétrica, los antecedentes familiares de malformación y la descripción minuciosa de las malformaciones presentes. Esta ficha se completa, codifica e informatiza en la sede del RDCA.

El RDCA realiza un sistema de vigilancia y captación de casos diagnosticados hasta los 5 años de vida, lo cual permite hacer un seguimiento de los recién nacidos con un probable defecto congénito hasta su confirmación o no, como es el caso de algunas cardiopatías, anomalías de caderas y defectos de las vías urinarias. Los casos registrables incluyen los definidos por el EUROCAT, y excluyen malformaciones menores aisladas recogidas en su manual operativo3.

La codificación de los defectos congénitos se realizaba según la Clasificación Internacional de Enfermedades 9.a revisión (CIE-9) hasta el año 2000, y la 10.a revisión (CIE-10) a partir de entonces.

Un grupo de trabajo constituido por 8 pediatras, un genetista clínico y una epidemióloga de la Consejería de Salud y Servicios Sanitarios impulsa, mantiene y coordina este proyecto de investigación y vigilancia epidemiológica desde su inicio. Los profesionales del sistema sanitario (pediatras y genetista) forman parte del proyecto de manera voluntaria; la participación de la epidemióloga, junto con una auxiliar de registro, es un recurso específico del RDCA, trabajan a tiempo parcial y están financiadas por la Consejería de Salud y Servicios Sanitarios.

En este estudio se hace una descripción general de las características del registro de casos y se muestran las frecuencias de los defectos congénitos más graves y su evolución temporal. Para ello se utilizaron la tasa de prevalencia total, es decir, el total de casos (vivos, muertos y abortos inducidos) registrados por cada 10.000 nacidos (vivos y muertos), y la tasa de prevalencia al nacimiento, que no incluye en el numerador los abortos inducidos.

En el análisis de la evolución temporal hay que tener en cuenta que, al cerrar el período en el año 2005, los últimos años no incluyen los casos diagnosticables entre el segundo y el quinto año de vida. Se analizó la forma de presentación de los casos y el momento de su detección o diagnóstico.

Las cifras de Asturias obtenidas en nuestro estudio varían ligeramente, en algunos defectos, respecto a las publicadas por el EUROCAT4, debido a los casos incorporados tras la búsqueda activa y al seguimiento de los recién nacidos hasta los 5 años de edad.

Resultados

En nuestra población, en el período estudiado, se registraron 3.035 casos con defectos congénitos en un total de 103.452 recién nacidos, lo que supuso una frecuencia media para ese tiempo de 2,9 casos por 100 recién nacidos. Esta cifra fue variable durante el período, y mayor a partir de 1994, año en que comenzó a realizarse una búsqueda activa y sistemática de casos.

La frecuencia anual de los casos registrados, tanto la prevalencia total (que incluye los abortos inducidos) como la del nacimiento, se presentan en la tabla 1 y la figura 1, donde puede observarse una ligera tendencia al aumento y cómo el área entre ambas líneas corresponde al impacto del diagnóstico prenatal sobre el conjunto de los defectos congénitos, que también fue aumentando con el tiempo.

Tabla 1. Nacidos y casos registrados por defectos congénitos, prevalencia total y al nacimiento (por 10.000 nacidos), en Asturias (1990–2004)

 Casos de defectos congénitos
 NacidosNeonatosMortinatosIVETotal de casosPrevalencia totalPrevalencia nacimiento
19907.722191518214277,1253,8
19917.693129416149193,7172,9
19927.474142515162216,8196,7
19937.012137726170242,4205,4
19946.626162327192289,8249
19956.553168321192293260,9
19966.507166233201308,9258,2
19976.473190424218336,8299,7
19986.321167140208329,1265,8
19996.516202042244374,5310
20006.718174135210312,6260,5
20016.833186354243355,6276,6
20026.711179241222330,8269,7
20037.088161530196276,5234,2
20047.205162151214297226,2
1990–200410.34522.516464733.035293,4243,2

IVE: interrupción voluntaria del embarazo.

Figura 1. Prevalencia total y al nacimiento de los defectos congénitos en Asturias (1990–2004).

De los casos registrados, 2.516 fueron neonatos, 46 mortinatos y 473 abortos inducidos. Esta distribución según el tipo de recién nacido cambió durante el período de estudio: en los primeros años (1990–1993), los abortos inducidos constituyeron el 11% de los casos, los mortinatos el 3,2% y los neonatos el resto, mientras que en los últimos (2001–2004) los abortos inducidos representaron el 20% del total de casos y los mortinatos el 1%.

En cuanto al momento de detección de los casos, la mayoría fueron diagnosticados en los primeros días de vida (el 50% o más, según el año); el número de casos diagnosticados prenatalmente fue aumentando durante el período, pasando de 23 casos en 1990 a 88 casos en 2004, a expensas de disminuir los diagnosticados en la primera semana de vida (figura 2). Los casos añadidos por diagnóstico post mortem en los mortinatos fueron 12 en todo el período, fundamentalmente en los primeros años del estudio.

Figura 2. Evolución del momento de detección de los casos en Asturias (1990–2004). DP: diagnóstico prenatal.

Del total de casos, un 63% presentaba un defecto aislado o una secuencia, un 17% un síndrome y el 20% restante defectos múltiples sin un patrón sindrómico conocido.

En la tabla 2 se presenta la prevalencia total de algunos defectos congénitos seleccionados y se compara con la media del EUROCAT y con los registros, de base poblacional, del País Vasco y de Barcelona4. El RDCA presentó unas frecuencias más altas en algunos defectos, como los del tubo neural, catarata congénita, total de anomalías del corazón, algunos defectos del sistema digestivo, hipospadias y reducción de extremidades. Sin embargo, la frecuencia de cromosomopatías fue mayor en los registros del País Vasco y Barcelona.

Tabla 2. Frecuencia (tasa de prevalencia total por 10.000 nacidos) de algunos defectos seleccionados y comparación con la media del EUROCAT y otros registros poblacionales de España

 nAsturias (1990–2004)EUROCAT (1990–2004)Barcelona (1992–2003)País Vasco (1990–2004)
Sistema nervioso central32231,122,723,921,3
Defectos del tubo neural12612,2109,211
Anencefalia615,93,84,95,6
Espina bífida525,053,54,6
Encefalocele131,31,20,90,9
Hidrocefalia575,55,55,44,5
Microcefalia292,82,31,71,2
 
Defectos del ojo
Anoftalmia/microftalmia141,41,21,31,1
Catarata congénita212,00,90,60,2
 
Anomalías del corazón
Total77875,264,471,248,5
Hipopl cor izquierdo171,62,51,72,2
Tronco común60,60,90,50,6
TGV (no corregida)343,334,53,9
Paladar y labio14814,314,79,610,5
Paladar hendido656,35,83,44,5
Hendidura labial con/sin807,796,26,1
 
Sistema digestivo
Atresia/estenosis esófago343,32,21,12,6
Atresia/estenosis intestino delgado252,41,91,31,9
Atresia/estenosis anorrectal252,4323
 
Sistema urinario y genital
Agenesia renal bilateral242,31,62,53,3
Enfermedad quística renal686,65,63,25,4
Hipospadias20720,011,44,76,1
Sexo indeterminado90,90,81,10,3
 
Sistema musculosquelético
Reducción de extremidades878,46,56,15,7
Polidactilia827,98,73,76,4
Sindactilia575,56,11,83,2
 
Diafragma y pared abdominal
Hernia diafragmática454,32,93,72,3
Onfalocele383,72,82,93
Gastrosquisis151,41,91,20,9
 
Anomalías cromosómicas, síndromes
Total cromosomopatías35634,432,838,542,5
Down21020,318,920,825
Patau131,31,621,6
Edwards474,544,95,2
Turner232,22,11,13
Klinefelter212,00,91,82
Discusión

En el período estudiado se produjeron cambios demográficos relevantes en Asturias: después de un descenso sostenido desde 1975, a partir de 1998 la natalidad empezó a aumentar. El porcentaje de partos múltiples en los años estudiados pasó del 1,2% del total en 1990 al 1,6% en 2004. La edad materna experimentó un importante retraso: los partos en las mujeres de 35 o más años de edad pasaron de un 9,6% en 1990 a un 25,5% en 2004, y en las menores de 20 años descendieron de un 6,3 a un 2,2%.

El RDCA es un proyecto multidisciplinario e interinstitucional, liderado por un grupo de trabajo estable, sólido y cohesionado, que mantuvo su continuidad y la calidad de la información recogida, tanto desde el punto de vista clínico como epidemiológico1. La existencia de este grupo fue fundamental, además, para disminuir la variabilidad interpersonal en la recogida de información.

Aunque un 5% de los nacimientos en Asturias tiene lugar en maternidades privadas, los nacidos son trasladados al hospital público de referencia en caso de presentar alguna enfermedad, para su diagnóstico y tratamiento. Sólo un 1,8% (año 2004) del total de nacimientos tiene lugar fuera de la comunidad autónoma.

Por las razones expuestas y por la metodología seguida en la captación de casos, sobre todo la utilización de diversas fuentes y la combinación de la captación activa y pasiva, creemos que los datos presentados son una buena medida de la frecuencia de defectos congénitos en Asturias, con exhaustividad y buena calidad clínica en la descripción de los casos.

El RDCA es también un proyecto de colaboración con el ECEMC, de ámbito nacional, y con el EUROCAT, de ámbito europeo. Desde sus inicios, esta colaboración ha contribuido a mantener y enriquecer el proyecto, y es estrictamente necesaria en el campo de las enfermedades poco frecuentes, como las malformaciones congénitas.

Cabe mencionar ciertas limitaciones de nuestros datos: los 3 últimos años analizados no incluyen los casos diagnosticables entre el segundo y el quinto año de vida, al haber cerrado la recogida de datos en 2005, y la mayor parte de los abortos inducidos no cuentan con un examen post mortem fetal de calidad que confirme o no los diagnósticos realizados por imagen, lo que plantea la posibilidad de una mala clasificación de algunos de estos casos. Esto ocurrió, sobre todo, a partir del año 2000, cuando la mayoría de los diagnósticos prenatales que podían suponer una interrupción del embarazo fueron derivados desde los servicios de obstetricia y ginecología de los hospitales públicos a las clínicas privadas (el 82% de los casos), debido a la objeción de conciencia de los profesionales que, sin embargo, sí realizan el diagnóstico prenatal. Sólo 3 hospitales realizaron los abortos inducidos derivados de su práctica de diagnóstico prenatal durante todo el período estudiado.

En esta situación, incluso podría ocurrir que un pequeño número de abortos inducidos por defectos congénitos tuviera lugar en consultas privadas, sin ser notificados al Registro Regional de Interrupciones Voluntarias del Embarazo, lo que supondría, además de una irregularidad legal, una pérdida de estos casos. La calidad de los diagnósticos prenatales afecta a la calidad del consejo genético posterior.

La frecuencia global de defectos congénitos registrada en Asturias fue alta (2,9%) si la comparamos con la de otros registros de base poblacional en España y con el EUROCAT (Barcelona 1,8%; País Vasco 1,9%; EUROCAT 2,2%)4. Estas diferencias, tanto en la cifra global de defectos congénitos como en la frecuencia de algunos específicos, podrían estar relacionadas con varios factores. El primero de ellos es el sistema de registro de casos5, con la utilización o no de diversas fuentes de información, la combinación o no de búsqueda activa y pasiva de casos, y el seguimiento activo de los nacidos hasta el quinto año de vida; las diferencias encontradas en el hipospadias (sobre todo cuando se presenta aislado) y en el total de cardiopatías podrían ser atribuibles, al menos en parte, a estas diferencias de registro. Así, en Asturias, en buena parte de los casos, el hipospadias se registra cuando se realiza la corrección quirúrgica, en torno a los 2 años de edad, casos que son captados a través del CMBD; las cardiopatías diagnosticadas después de la primera semana de vida también se captan, fundamentalmente, en los registros de cardiología del CMBD. Otro aspecto que podría explicar en parte las diferencias entre registros en la frecuencia de determinados defectos es la disponibilidad y el acceso a fuentes de información específicas, como las relacionadas con las unidades de diagnóstico prenatal y con los abortos inducidos6. El segundo factor explicativo de las diferencias es la variabilidad asistencial en las diferentes regiones geográficas comparadas, en relación con las políticas de diagnóstico prenatal7,8,9,10, la existencia y la calidad del estudio post mortem de los mortinatos y los abortos inducidos, y el uso de la ecografía neonatal. Estas diferencias influirán, sobre todo, en los defectos que pueden diagnosticarse prenatalmente y con diagnóstico ecográfico neonatal, como las anomalías del sistema urinario y las cardiopatías. Y el tercer factor, de tipo poblacional, tiene que ver con la diferente distribución de la edad materna entre las poblaciones que cubren estos registros, y afectaría básicamente a la frecuencia de cromosomopatías. Así, en el año 2004, la proporción de nacimientos en mujeres de 35 o más años de edad fue del 30% en el País Vasco, el 30% en Barcelona y el 25% en Asturias (Instituto Nacional de Estadística, Movimiento Natural de la Población, 2004), lo que explica parte de las diferencias en las prevalencias de cromosomopatías, y otra parte corresponde al impacto de las políticas de diagnóstico prenatal.

En resumen, es necesario tener en cuenta estos factores a la hora de explicar las diferencias de frecuencia encontradas entre registros que, básicamente, comparten una misma metodología.

Nuestras cifras no son comparables con las del ECEMC, ya que éste es un registro de base hospitalaria en el cual sólo participan 3 de los 8 hospitales de Asturias, que aportan los casos derivados de una quinta parte del total de recién nacidos, no registra los abortos inducidos y hace una captación de casos limitada a los 3 primeros días de vida del neonato11.

En Asturias, la tendencia al aumento de la frecuencia de registro de los defectos congénitos (excluido el año 1990, pues al ser el primer año hubo una alta sensibilidad y baja especificidad en el registro de anomalías menores aisladas) estuvo en relación con varios factores: a) la mejora del sistema de registro y, específicamente, el establecimiento de la búsqueda activa de casos en 1994; b) el desarrollo de los programas de diagnóstico prenatal, los cuales detectan casos que podrían haber finalizado en un aborto espontáneo antes de la semana 20 de gestación (como las cromosomopatías), o porque producen un aumento de los diagnósticos de ciertos defectos que nunca se hubieran diagnosticado, o lo adelantan (como algunos defectos renales y digestivos)10, y c) el cambio de patrón en la edad materna, con un importante aumento de los nacimientos en mujeres de 35 años o más (736 en 1990 y 1.847 en 2004), y una disminución en las menores de 20 años (483 en 1990 y 168 en 2004). En otros registros del EUROCAT, fundamentalmente del norte de Europa, se observaron tendencias al descenso12.

La capacidad de diagnóstico prenatal ha ido cambiando durante el período en el conjunto de los hospitales de Asturias, aunque no al mismo ritmo en todos, y de ahí que el momento del diagnóstico de los defectos graves se haya ido adelantando y hayan aumentado los diagnósticos prenatales. Esto explica el cambio en la distribución de los casos según el tipo de nacimiento (neonato, mortinato o IVE) entre los primeros años del estudio y los últimos. Estos avances en la capacidad de diagnóstico prenatal de los servicios de obstetricia están relacionados con una mayor formación y experiencia de los profesionales, así como con las mejoras técnicas y de sistematización de los estudios prenatales.

El grupo de trabajo del RDCA ha desempeñado un papel dinamizador de estos procesos con diversas iniciativas, entre ellas la organización de varias jornadas sobre defectos congénitos realizadas periódicamente, así como la edición y la difusión de una hoja informativa anual dirigida a todos los profesionales de pediatría, obstetricia, enfermería, anatomía patológica, genética y diagnóstico prenatal.

La experiencia de 15 años del RDCA comunicada en este artículo, así como la del EUROCAT y otros registros poblacionales12,13,14, pone de manifiesto la necesidad de contar con estos sistemas de información, ya que contribuyen a llevar a cabo distintos procesos relacionados con la salud pública:

  • 1. Evaluar de manera sistemática y rigurosa los programas y las estrategias regionales de diagnóstico prenatal, para lo cual es una premisa básica e insoslayable la existencia de datos locales fiables2,6,7,8,9,10.

  • 2. Realizar una vigilancia epidemiológica regional de los defectos congénitos. Los riesgos medioambientales y las exposiciones medicamentosas, así como la experiencia de proyectos colaborativos como el EUROCAT y el International Clearinghouse Centre for Births Defects, muestran que es necesaria y posible15,16,17,18,19,20,21,22,23.

  • 3. Estudiar los efectos que las técnicas de reproducción asistida, cada vez más frecuentes en nuestro medio, pueden tener sobre el desarrollo fetal24,25,26,27,28.

  • 4. Planificar adecuadamente los recursos sanitarios relacionados con la asistencia a las mujeres con un embarazo afectado, la asistencia adecuada y coordinada a estos neonatos, los recursos de atención temprana y rehabilitación, y por supuesto los recursos sociales de apoyo a las familias de estos niños.

  • 5. Incorporar a nuestros análisis una perspectiva de equidad, teniendo en cuenta que los factores sociales, no sólo los biológicos y los genéticos, también se relacionan con la frecuencia de defectos congénitos en poblaciones desfavorecidas, y que estas diferencias, injustas y evitables, han de corregirse a la hora de planificar acciones de prevención29,30.

Todo ello contribuirá a ofrecer a las mujeres, sus parejas e hijos, una asistencia de calidad y equidad en relación con la salud reproductiva.

Agradecimientos

Este trabajo ha sido posible gracias a las gerencias y los trabajadores de los hospitales públicos del Principado de Asturias (Hospital de Jarrio, Hospital Carmen y Severo Ochoa, Hospital San Agustín, Hospital Universitario Central de Asturias, Hospital de Cabueñes, Hospital Grande Covián, Hospital Valle del Nalón y Hospital Álvarez Buylla), que han colaborado en la recogida de datos y han facilitado en todo momento nuestra labor.

Recibido 11 Abril 2008

Aceptado 3 Junio 2008

Autor para correspondencia. isogalan@yahoo.es

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