Antecedentes/Objetivos: La enfermedad de Huntington (EH) es un trastorno neurodegenerativo caracterizado por movimientos coreicos involuntarios, trastornos conductuales, psiquiátricos y demencia. Suele aparecer entre los 35 y 55 años y progresa hasta la dependencia total. Objetivos: analizar las tendencias temporales de la mortalidad en EH en la Comunidad de Madrid (CM) durante el período 1990-2023.

Métodos: Estudio de evolución temporal de las tasas de mortalidad. Se seleccionaron del Registro de Mortalidad de la CM las defunciones con los códigos 333.4 y G10, respectivamente de la Clasificación Internacional de Enfermedades 9.ª y 10.ª, registrados en la causa básica de defunción (CABAS, considerados fallecidos “por EH”) o en las demás líneas del Certificado Médico de Defunción (fallecidos “con EH”). Se calcularon las tasas brutas anuales de mortalidad y estandarizadas por edad (TME) (método directo, población estándar europea de EUROSTAT), por 100.000 habitantes, totales y por sexo y tasas específicas por grupos de edad (< 45/45-64/> 64); todas ellas tanto para el total como “por EH”. Los denominadores se estimaron a partir del Padrón continuo y los Censos anuales. Se estimó el porcentaje de cambio anual (PCA) utilizando el programa Joinpoint.

Resultados: Entre 1990 y 2023 constan 268 fallecimientos (50,7% mujeres), 214 “por EH” y 54 “con EH” como causa múltiple. En estos últimos, la CABAS más frecuente fue una enfermedad del aparato respiratorio (27,3%) o circulatorio (25,5%). La mediana de edad de fallecimiento fue de 63,0 años, rango intercuartílico (IQR) Q1 = 51,3 - Q3 = 72,8. En hombres, fue de 59,5, (IQR Q1 = 49,0 - Q3 = 69,0); edades inferiores a las de las mujeres. En ellas fue de 67,0 (IQR Q1 = 56,0 - Q3 = 75,8). La diferencia por sexo es estadísticamente significativa (p < 0,01). Se observa un aumento significativo en la TME con un incremento sostenido (PCA 4,5%), pasando del 0,06 al 0,18/100.000 de 1990 a 2023. Cuando se consideran solo los fallecidos “por EH” la tendencia es similar (PCA 5,0%). En hombres la tendencia es ascendente (PCA 3,8% para el total y 3,6% “por EH”). En mujeres la tendencia global es ascendente hasta 2020 (PCA 5,2%) y descendente desde entonces (PCA -42,0%), mientras que “por EH” no se observa una tendencia significativa. Por grupo de edad “con EH”, a partir de los 65 años se aprecia la misma tendencia ascendente (para el total PCA 3,2%).

Conclusiones/Recomendaciones: La evolución de la mortalidad en EH es ascendente, esto podría deberse a las mejoras en los criterios diagnóstico y tratamientos. Es necesario monitorizar esta tendencia y las diferencias entre grupos.