Antecedentes/Objetivos: Las anomalías congénitas (AC) y, en concreto, las del sistema nervioso (ACSN) son un importante problema de salud pública y contribuyen a una alta mortalidad perinatal e infantil debido a su gravedad. El objetivo fue determinar y describir la tendencia, distribución y supervivencia de las ACSN en la Comunitat Valenciana (CV), en menores de un año, durante el periodo 2007-2022.

Métodos: Se realizó un estudio transversal. Del Registro Poblacional de AC de la CV se seleccionaron los casos nacidos vivos (NV), nacidos muertos e interrupciones voluntarias del embarazo entre 2007-2022 con al menos una ACSN (códigos Q00-Q07 de la 10.ª Revisión de la Clasificación Internacional de Enfermedades con la Extensión de la Asociación Británica de Pediatría). Se analizó la distribución según las características sociodemográficas y clínicas. Se calculó la prevalencia por 10.000 nacimientos y sus intervalos de confianza al 95%. En los NV, se estimó la probabilidad de supervivencia a la semana de vida con el método Kaplan-Meyer.

Resultados: Se identificaron 1.862 casos con un total de 2.190 ACSN. La prevalencia del total de casos fue de 26,1/10.000 nacimientos. El tipo de nacimiento mayoritario fue NV (54,6%), el 31,8% fueron hombres, el 60,3% de los casos se detectaron prenatalmente y la hidrocefalia congénita fue la ACSN más frecuente (20,7%). En los NV, la probabilidad de supervivencia fue de 94,9%. Se identificaron diferencias entre la probabilidad de supervivencia según las ACSN: la anencefalia fue la de menor (9,1%) y las demás variaron entre 90,9% para encefalocele hasta 98,2% para espina bífida. Respecto a las gestantes de los casos, la edad media en la finalización del embarazo fue 31,9 años y el país de nacimiento mayoritario fue España (69,1%) seguido de Marruecos (6%) y Rumanía (4%). La mayor prevalencia de casos con ACSN se identificó en las gestantes < 20 años (38,4/10.000 nacimientos) y en las residentes en la provincia de Castellón (34,1/10.000 nacimientos), que además fue la provincia con el porcentaje más elevado de embarazadas de origen marroquí (10,6%) y rumano (10,2%).

Conclusiones/Recomendaciones: En la CV la prevalencia general de casos con ACSN fue similar a la de la red de registros europeos de AC (26,8/10.000 nacimientos). El identificar una mayor prevalencia de casos en las embarazadas más jóvenes o en las residentes en Castellón, podría deberse a la mayor presencia en esa provincia de embarazadas provenientes de países en cuyo contexto sociocultural es más común una edad temprana de gestación.