Antecedentes/Objetivos: La fiebre mediterránea familiar (FMF) es la enfermedad autoinflamatoria monogénica más frecuente. Aunque tiene su origen en pueblos de la cuenca del Mediterráneo y norte de África, actualmente se ha extendido por todo el mundo debido a los movimientos migratorios. En la Unión Europea la FMF no afecta a más de 5 casos por 10.000 habitantes considerándose una enfermedad rara. El objetivo de este estudio es comparar la mortalidad debida a FMF e identificar las desigualdades entre países de Europa y su entorno mediterráneo.

Métodos: Las defunciones anuales por FMF y la población de los países incluidos en el estudio se extrajeron de la base de datos de mortalidad de la OMS, identificando los fallecidos con el código E85.0 de la CIE10. Se incluyeron 11 países: Armenia, Alemania, España, Francia, Italia, Portugal, Polonia, Suiza, Turquía, Reino Unido e Israel. Para la comparación de tasas de mortalidad se seleccionó el periodo 2016 a 2019. Se calcularon las tasas de mortalidad específicas (TME), así como las tasas ajustadas por edad (TAE), expresando ambas tasas por 1.000.000 habitantes. Se calculó el Índice de Concentración de Desigualdad Social en Salud (ICDS) suavizado entre países, estudiando la relación entre las TAE de mortalidad y el gasto sanitario porcentual del PIB.

Resultados: Israel fue el único país que presentó defunciones en menores de 20 años (TME en hombres: 0,29). Entre los 20 a 39 años solo Armenia, Alemania, España, Turquía y Reino Unido notificaron defunciones, encontrando las TME mayores en Armenia (0,53). Los países con mayores TAE fueron Armenia e Israel mientras que los que presentaron una menor mortalidad fueron Italia, Polonia y Reino Unido. El ICDS suavizado fue de -0,28; reflejando una mayor mortalidad en países con menor gasto sanitario.

Conclusiones/Recomendaciones: Este estudio aporta información epidemiológica sobre la FMF en Europa y países del entorno, describiendo la distribución de la mortalidad y su comparación entre distintos países a partir de datos oficiales de la OMS. Se encontraron variaciones en la mortalidad debida a FMF en función de la edad, el sexo y el país analizado. Es recomendable fomentar el desarrollo de políticas en prevención, diagnóstico y tratamiento de la FMF, adaptadas a las condiciones sociodemográficas de cada país.

Financiación: Financiado por la Acción Estratégica en Salud Intramural (AESI), N.º de proyecto. IERPY 387/23 (PI23CIII/00037) Proyecto: Servidor interactivo de mortalidad debida a enfermedades raras en Europa: una aproximación basada en SIG y cartografía inteligente.