Antecedentes/Objetivos: Las encefalopatías espongiformes transmisibles humanas (EETH) son enfermedades originadas por la conversión de la proteína prión (PRPc) en isoforma patológica (PRPsc), con una letalidad del 100%. A mediados de los años 80 del siglo pasado en el Reino Unido apareció una enfermedad en ganado vacuno, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB). La variante de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una enfermedad transmisible atribuida al consumo de carne de con EEB, a la recepción sanguínea y a exposición ocupacional. Hasta 2024, 233 muertes fueron notificadas en 12 países, la mayor parte en Reino Unido y Francia. La aparición de la epidemia en Europa, y más tarde en otros países, creó una gran alarma debido al impacto económico y a la impredecible magnitud de la extensión de la vECJ entre la población. El objetivo de este estudio es describir los resultados de la vigilancia y la respuesta frente a la vECJ en España en el periodo 1993-2024.

Métodos: La vigilancia en España de las EETH se inició con la creación en 1995 del Registro Nacional de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (RNEETH), en 2001 las EETH se convirtieron en una EDO.En la vigilancia hubo tres periodos: 1) 1993-2000, se creó una red de neurólogos y profesionales de salud pública para notificar posibles casos; 2) 2001-2010, se aprobaron a nivel europeo criterios diagnósticos y se publicaron guías para su manejo, y 3) 2011-2024, cuando decrecieron su notificación y las confirmaciones por necropsia.

Resultados: Se identificaron en España cinco casos de vECJ entre 2005 y 2009, edad (25-64 años). Todos los casos eran M/M en el codón que codifica la PRPc. Caso 1; Madrid, mujer de 25 años, técnico de laboratorio y con antecedentes laborales en una cadena de comida rápida, había sido donante de sangre. Casos 2-4 provincia de León, dos mujeres y un hombre (48-64 años). Dos de estos casos eran madre e hijo con antecedentes de consumo de sesos y otras vísceras. La cepa de su PRPsc sugería la ingesta de carne con EEB. Caso 5 mujer de 47 años, se notificó en Cantabria en 2009. Tres casos tenían antecedentes de procedimientos dentales invasivos. En otro caso se identificó el uso de un laringoscopio. Se monitorizó a varios ciudadanos británicos residentes en España por riesgo de recepción de sangre en RU de donantes con vECJ.

Conclusiones/Recomendaciones: En el periodo 2005-2009 se identificaron en España 5 casos de vECJ. España ha sido el tercer país más afectado por la vECJ. La interrupción de las importaciones de vacuno desde el Reino Unido y el control local de la EEB pudieron haber ayudado al control de la enfermedad. La aparición de casos desde 2016 por exposición ocupacional es una señal de alarma que justifica la vigilancia de todas las formas de las EETH.